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Defectos de la Fagocitosis

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Los fagocitos son un tipo de glóbulos blancos que forman parte del proceso inicial de la defensa contra microbios con los que tenemos contacto todos los días; su nombre proviene del griego phagein, comer, y el sufijo -cito procedente del término kutos, célula. Su función es capturar y matar a los microbios para después participar con otros tipos de glóbulos blancos que completan la respuesta inmune.

Existen diferentes enfermedades en la infancia en las cuales la función y/o número de los fagocitos se encuentra alterado, por tanto no hay una eliminación de los microbios invasores, estos crecen de forma desmedida sin que nada los pueda detener, causando así infecciones recurrentes y severas en diferentes órganos como pulmón, piel, hígado o ganglios linfáticos.
El inicio de los síntomas es en los primeros meses de la vida de las personas, sin embargo, el diagnóstico se hace en promedio cinco años después debido a la falta de sospecha diagnóstica. Estas enfermedades son hereditarias, se transmiten con diferentes patrones de herencia, algo importante es que la consanguinidad y la endogamia no son raras en ellas.

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  • enfermedad granulomatosa crónica,
  • la neutropenia congénita severa,
  • la deficiencia de adhesinas

son algunos ejemplos de inmunodeficiencias primarias con defecto en la fagocitosis.

El tratamiento para este grupo de enfermedades puede ir de la administración de antibióticos y antimicóticos profilácticos junto con la administración de sustancias que mejoran la función de estas células (interferón gamma), hasta el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas para las formas más graves de estas enfermedades.

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